Pesquisa sobre: PROTEINOSE LIPOIDE DE URBACH E WIETHE 
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Descritor Inglês:   Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe 
Descritor Espanhol:   Proteinosis Lipoidea de Urbach y Wiethe 
Descritor Português:   Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe 
Sinônimos Português:   Lipoproteinose
Doença de Urbach-Wiethe  
Categoria:   C08.618.490.500
C16.320.850.595
Definição Português:  
Transtorno autossômico recessivo caracterizado por adensamento cristalino degenerativo (hialinose) da PELE, MUCOSA e certas VÍSCERAS. Este transtorno é causado por mutação no gene da proteína 1 da matriz extracelular (ECM1). Entre as características clínicas estão a rouquidão e erupções na pele devido a uma ampla deposição de HIALINA. 
Relacionados Português:   Hialinose Sistêmica
 
Qualificadores Permitidos Português:  
SU cirurgia CL classificação
CO complicações DG diagnóstico por imagem
DI diagnóstico DH dietoterapia
EC economia EM embriologia
NU enfermagem EN enzimologia
EP epidemiologia ET etiologia
EH etnologia PP fisiopatologia
GE genética HI história
IM imunologia CI induzido quimicamente
CF líquido cefalorraquidiano ME metabolismo
MI microbiologia MO mortalidade
PS parasitologia PA patologia
PC prevenção & controle PX psicologia
RT radioterapia RH reabilitação
BL sangue TH terapia
DT tratamento farmacológico UR urina
VE veterinária VI virologia
Número do Registro:   8240 
Identificador Único:   D008065 

Ocorrência na BVS: 		 

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